红斑鳞屑性皮肤病
山东省临沂卫生学校内儿科教研室
皮肤性病学教案
课程名称 皮肤性病学 撰写时间 2009年1月
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课 次 |
第九次课（2学时） |
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教学内容 |
红斑鳞屑性皮肤病 |
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教学目的 |
掌握多形红斑的临床分型和临床表现；掌握银屑病的临床分型、分期和临床表现；了解玫瑰糠疹的临床表现。 |
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本课内容 学习指导 |
重点：多形红斑和银屑病的临床分型和临床表现 难点：银屑病的临床表现和治疗 |
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教学方法 |
多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象 |
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自学内容 |
红皮病、扁平苔藓 |
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教学时间 的分配 |
多形红斑： 0.8学时 银屑病： 0.8学时 玫瑰糠疹： 0.4学时 |
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课后小结 |
多形红斑是一种出现多形性皮疹包括水肿性红斑、斑丘疹、丘疹、风团、水疱、大疱、糜烂并且以虹膜样损害为特征的急性皮肤粘膜炎症性疾病，具有自限性。临床分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型和重症型。 是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病。一般好发于青壮年。临床表现为红斑、丘疹、斑丘疹、斑块，表面覆有多层银白色鳞屑，严重时出现全身皮肤弥漫性潮红、肿胀、大量脱屑、起脓疱、高热及关节红肿、疼痛和畸形。临床分为寻常型银屑病、脓疱型银屑病、关节型银屑病和红皮病型银屑病 玫瑰糠疹是一种具有特征性皮损的自限性炎症性皮肤病，好发于春秋季节，一般很少复发。通常有母斑。 |
第一节 多形红斑
一、概念：是一种出现多形性皮疹包括水肿性红斑、斑丘疹、丘疹、风团、水疱、大疱、糜烂并且以虹膜样损害为特征的急性皮肤粘膜炎症性疾病，具有自限性。
二、病因：
(1)感染：病毒包括HSV、EBV、柯萨奇病毒、腺病毒、埃可病毒、肠道病毒等，细菌包括葡萄球菌、溶血性链球菌、变形杆菌、沙门氏菌等，支原体包括肺炎支原体，还有衣原体、真菌及原虫等。
(2)药物：抗生素类、解热镇痛药、抗结核药、抗癫痫药、扩血管降血压药、降血糖药、免疫抑制剂、抗代谢药等。
(3)其它：内脏恶性肿瘤、血液系统疾病、结缔组织疾病、内分泌疾病、物理因素包括寒冷、日光等、接触或吸入性化学物质等。
三、临床分型：
(1)红斑-丘疹型：皮损起初为针帽至绿豆大小的红斑、丘疹，逐渐向周围扩大，典型损害为黄豆至铜钱大小的水肿性淡红色红斑、斑丘疹和丘疹，中央呈深紫红色或出现小水疱，形如虹膜壮或靶形。
皮损通常初发于四肢远端，逐渐向四肢近端、躯干和面颈部扩展，严重时泛发全身。一般无粘膜损害。全身症状差异较大。一般痊愈后复发较少。
(2)水疱-大疱型：通常由红斑-丘疹型发展而来，因渗出较多，在
水肿性红斑基础上出现水疱、大疱甚至血疱，通常出现粘膜损害。
(3)重症型：又称为Steven-Johnson综合征。通常由药物所致，发病急剧，皮损起初为水肿性淡红色斑疹、斑片、斑丘疹，可见靶形损害，损害迅速泛发于全身、变暗，在原皮损基础上出现水疱、大疱、血疱和糜烂、大量血浆渗出。
同时眼部、口腔、外生殖器及肛周粘膜潮红、糜烂、出血和较多脓性分泌物。皮肤粘膜损害疼痛明显。全身症状明显，出现高热、血象改变和肝肾功能损害。
四、组织病理：
基本改变为基底细胞液化变性，表皮角质形成细胞坏死，表皮下水疱形成，真皮上部血管扩张，红细胞外渗，水肿明显，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸粒细胞浸润。
五、诊断和鉴别诊断
(1)诊断依据和要点。
(2)鉴别诊断的疾病。
(3)病因的鉴别。
六、处理原则：
(1)积极寻找病因，对因治疗。
(2)全身疗法包括抗过敏、支持治疗和防治感染、对症治疗。
(3)局部疗法。
银屑病
一、概念：是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病。自然人群的发病率为0.1%-3%，我国的发病率为0.123%，一般好发于青壮年。临床表现为红斑、丘疹、斑丘疹、斑块，表面覆有多层银白色鳞屑，严重时出现全身皮肤弥漫性潮红、肿胀、大量脱屑、起脓疱、高热及关节红肿、疼痛和畸形。
二、病因与发病机制：
目前认为，银屑病是遗传因素与环境因素等多种因素相互作用引起的一种免疫介导性疾病。
银屑病病理生理上的一个重要特点是表皮基底层的角质形成细胞增殖加速，丝状分裂周期(仅为37.5小时)和表皮更替时间(仅为3-4天)明显缩短。
(1)遗传因素：包括流行病学、HLA分析和全基因扫描分析资料。流行病学研究发现，20%左右的银屑病患者有家族史，且有家族史者发病早于无家族史者，父母同患银屑病的患者发病年龄早于双亲正常的患者。不同种族的人群发病率差异较大。
(2)环境因素：双生子研究显示，同卵双生子同患银屑病的发病一致率为70%(100对双生子中有70对同时患病)，提示除遗传因素外，环境因素在诱发银屑病中起重要作用。
银屑病常见的诱发因素有气候的变化、感染、精神紧张、应急事件、外伤、手术、妊娠、饮酒、吸烟和某些药物(系统应用糖皮质激素、
免疫抑制剂和非甾体抗炎药)。
(3)免疫因素：组织病理显示，寻常型银屑病皮损中淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润。
三、临床分型：
(1)寻常型银屑病
(2)脓疱型银屑病
(3)关节型银屑病
(4)红皮病型银屑病
四、临床表现：
(1)寻常型银屑病：皮损通常好发于头皮、四肢伸侧，严重泛发全身，对称分布。皮损一般为绿豆至钱币大小的红色斑疹、斑丘疹、丘疹，表面覆有厚层银白色鳞屑，刮除鳞屑可见特征性蜡滴现象、薄膜现象和点状出血现象。
银白色鳞屑：银屑病角化不全的角质层中有空隙进入空气，由于反光作用使鳞屑呈现银白色。蜡滴现象：刮除多层鳞屑，犹如轻刮蜡滴。薄膜现象：刮除角质层，露出棘层，呈淡红色发光半透明薄膜。点状出血现象：即Auspitz征，皮损处真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。
其它类型的皮损：
◆点滴状：皮损为泛发全身的针帽至绿豆大小的红色丘疹、斑丘疹。
◆斑块状：皮损为直径3-4cm至20-30cm或更大的红色斑块。
◆砺壳状：红色斑片或斑块的表面覆有厚层犹如砺壳状的痂屑。
◆湿疹样：在银屑病皮损基础上经过不适当治疗所致。
◆粘膜损害：常见于龟头，为针帽至黄豆大小的斑丘疹、丘疹，表面覆有银白色鳞屑，刮除鳞屑可见典型的三联征。
◆指趾甲损害：甲板上出现顶针样点状凹陷、变色、粗糙不平、增厚、横沟、纵嵴、甲下痂屑堆积。
◆头发的表现：束状发，厚积的鳞屑使头发紧连成毛刷样，不引起脱发。
寻常型银屑病的病程：
分为进行期、稳定期和消退期三期。
◆进行期表现：皮损不断地增多、扩大、炎症明显、鳞屑厚积和同形反应。同形反应即Koebner现象，指外观正常的皮肤在各种搔抓、针刺、注射、外伤和手术后发生与原发皮损相同的皮损，扁平苔藓和红斑狼疮亦可出现类似现象。
◆稳定期：病情相对稳定，基本上无新发皮损，原皮损逐渐扩大，有较厚鳞屑。
◆消退期：皮损炎症逐渐减轻，数目减少，鳞屑减少，皮损逐渐缩小变平，愈后遗留色素沉着或色素减退。
(2)脓疱型银屑病：分为泛发型和局限型。泛发型脓疱型银屑病可以是原发，亦可是在寻常型银屑病的基础上不适当治疗包括系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂、外用强烈刺激性药物或感染所致。病情呈
周期性发作。
◆皮肤粘膜表现：发病急骤，在红斑基础上突然泛发密集针帽至绿豆大小的黄白色无菌性脓疱，可相互融合成脓湖。舌面常有较深的沟纹，称为沟纹舌。
◆全身表现：与皮损相平行的持续发热、全身不适、关节酸痛、血象升高、血沉增快、低蛋白血症。
局限型脓疱型银屑病又称掌跖脓疱病，皮损手掌和足跖，对称分布，为反复发作的针帽至绿豆大小的角质层下脓疱，1-2周脓疱干涸、结痂和脱屑。
(3)红皮病型银屑病：通常在寻常型银屑病的基础上治疗不当或由泛发型脓疱型银屑病转化所致。皮肤表现：全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、大量脱屑，可见小片正常皮岛，指趾甲浑浊、增厚、变形和脱落。全身表现：不同程度的持续发热、全身浅表淋巴结肿大、低蛋白血症、血象升高。
(4)关节病型银屑病：在其它类型银屑病的基础上并发关节损害，出现关节红肿、疼痛、压痛和畸形，X线见软骨消失、关节边缘被侵蚀、破坏，类风湿因子常阴性，血沉加快。
损害通常为非对称性外周多关节炎，主要累及远端小关节，踝、膝、髋、腕、肘、肩、脊柱等大关节亦可受累。此外，常出现持续发热。发热、皮损、关节症状及血沉变化相平行。
五、组织病理：
◆寻常型银屑病表现为角化不全、角化过度、颗粒层减少或消失、棘层肥厚、表皮突规则下延、真皮乳头向上延伸、角质层内中性粒细胞聚集形成Munro微脓肿、真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。
◆脓疱型银屑病表现基本同寻常型，棘层上部细胞间水肿，中性粒细胞聚集，称Kogoj海绵状微脓肿。
◆红皮病型银屑病表现除具有寻常型银屑病的基本病理改变外，还出现毛细血管扩张、真皮水肿。
六、诊断与鉴别诊断的要点：
(1)寻常型银屑病的诊断
(2)脓疱型银屑病的诊断
(3)关节病型银屑病的诊断
(4)红皮病型银屑病的诊断
七、临床治疗：
(1)治疗目的：控制症状，尽量减少复发。原因是由于银屑病是一种良性疾病，目前尚无彻底根治的疗法。
(2)治疗要求：积极寻找诱因并加以避免。避免胡乱治疗，特别是系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗肿瘤化疗药物以及外用强烈刺激性药物。根据不同的临床类型和病情采取适宜的治疗。治疗上不可盲目和急躁。
(3)治疗方法：寻常型银屑病治疗上应以外用药物为主，通常可选
用糖皮质激素的外用制剂、维甲酸制剂、维生素D3的衍生物、焦油制剂等，亦可结合光疗包括PUVA、UVB。严重者可行普鲁卡因静脉封闭疗法和口服维甲酸类药物。
(4)对于脓疱型、关节病型和红皮病型银屑病等重症临床类型需住院治疗。
(5)脓疱型银屑病治疗上应以防治感染、支持对症治疗为主，上述治疗2-3周无效可考虑加用第二代芳香维甲酸(依曲替酯或依曲替酸)或氨甲喋呤或雷公藤制剂。
(6)红皮病型银屑病治疗上应在积极抗感染、支持对症治疗基础上应用氨甲喋呤或第二代维甲酸。
(7)关节病型银屑病治疗上如果在疾病活动期应及早系统应用足量糖皮质激素尽快控制关节炎症，避免受累关节发生畸形、破坏及丧失功能。联合应用免疫抑制剂。
(8)治疗注意事项：严格掌握药物的适应症和禁忌症，认真观察药物的临床疗效和不良反应，适时减量和停用药物。
第三节 玫瑰糠疹
一、基本概念：是一种具有特征性皮损的自限性炎症性皮肤病，好发于春秋季节，一般很少复发。
二、病因：目前尚不明确，由于大多数患者发病前2周内常有上呼吸道感染史，因此认为部分患者发病与病毒感染有关。
三、临床表现：
1.大多数患者病初在躯干或四肢近端首先出现一个直径2-3cm的圆形或椭圆形黄红色斑疹、斑片，逐渐增大，可达4-5cm，通常称为母斑或先驱斑。后来陆续出现的皮损称为子斑。一般4-8周自愈。
2.典型的皮损为发生于躯干和四肢近端、呈对称分布的散在或密集的大小不等的类圆形或椭圆性淡红色、黄红色斑疹、斑片，表面轻度脱屑，皮损长轴与皮纹走向基本一致，一般无瘙痒或轻度瘙痒，少数瘙痒严重。
四、诊断与鉴别诊断：
(1)诊断依据
(2)鉴别疾病：泛发性体癣;二期梅毒
五、治疗原则：避免诱发及加重因素，以对症治疗为主。瘙痒明显者可予以镇静止痒药物治疗。
